В крови больных мы ищем антитела к SSA, что в совокупности с сухим синдромом глаз или ротовой полости позволяет уверенно выставить диагноз болезни Шегрена. В неясных диагностических случаях врачи прибегают к биопсии губных слюнных желез с последующим их изучением под микроскопом, – это помогает уточнить диагноз. Как правило, мы всегда проводим дифференциальный диагноз с саркоидозом, IgG4-ассоциированными заболеваниями, вирусными гепатитами (гепатит С) и некоторыми другими болезнями. Как лечат болезнь Шегрена? Большинство пациентов наблюдаются у офтальмологов и стоматологов. Офтальмологи могут назначить увлажняющие капли и гели. Этих препаратов много, могут быть индивидуальные особенности их переносимости, не нужно стесняться общаться с врачом и сообщать, если вас что-то смущает. Передозироваться каплями для увлажнения глаз практически невозможно! При неэффективности первого этапа лечения и сохранении воспаления могут быть рекомендованы капли с нестероидными противовоспалительными препаратами или даже глюкокортикоидами. Обычно их назначают коротким курсом до 2–4 недель, иначе они сами могут навредить роговице. Для пациентов со стойким воспалением и нуждающихся в длительной терапии назначают капли на основе циклоспорина (Рестасис). Для уменьшения оттока слезы могут быть использованы специальные окллюдеры слезных точек. Также могут применяться капли из сыворотки пациента и препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина) для усиления слезо– и слюноотделения, однако на момент написания данной книги – лето 2020 года – эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Частота визитов к офтальмологу зависит от масштабов проблемы с роговицей, но даже при стабильной ситуации мы рекомендуем посещать этих специалистов не реже одного раза в полгода. Стоматологи помогают пациентам избавиться от кариеса и других очагов возможной инфекции в ротовой полости. Для усиления слюнопродукции рекомендуется использовать кислые конфеты или пастилки (без сахара), жевательная резинка – возможная альтернатива. При тяжелых формах синдрома сухого рта в Европе используют препараты из группы мускариновых агонистов (таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина), но, как мы писали выше, эти лекарства не зарегистрированы в нашей стране. Когда слюны почти нет, применяют ее искусственные аналоги (Гипосаликс). К ревматологам пациенты с болезнью Шегрена обращаются на этапе подтверждения диагноза, а также если развиваются признаки системного поражения (кожи, суставов, легких или нервной системы). В других ситуациях пациент наблюдается у офтальмолога и стоматолога. Таким образом, ревматологи присоединяются к лечению только при распространении заболевания на другие органы и ткани, и в зависимости от масштабов проблемы могут быть применены разные препараты. Например, при болях в суставах – НПВП, гидроксихлорохин, метотрексат. При кожном васкулите может быть назначен преднизолон (доза зависит от тяжести васкулита), а если заболевание распространяется на легкие и нервную систему – биологический препарат ритуксимаб. Также при высоких титрах аутоантител SS-A и SS-B и очень высокой активности болезни может быть использован плазмаферез (редкие случаи). Обратите внимание! Ревматологи почти никогда не назначают лекарства для лечения собственно сухого синдрома. По современным рекомендациям, мы не должны использовать для лечения сухости глаз или рта препараты по типу преднизолона, гидроксихлорохина, метотрексата, азатиоприна. Даже для ритуксимаба на сегодняшний день нет убедительных доказательств его эффективности для лечения изолированного сухого синдрома в отсутствии системных проявлений болезни Шегрена. Нужно помнить, что для молодых девушек, планирующих беременность, существует незначительный риск (2–4 %) повреждения сердца плода за счет передачи аутоантител к SSA через плаценту в кровоток ребенка. В последние годы для профилактики этого возможного осложнения будущей матери перед планированием беременности или на ее ранних сроках назначают гидроксихлорохин. Наблюдение за беременностью при болезни Шегрена требует хорошей кооперации ревматолога и акушера-гинеколога. Чем мне грозит болезнь Шегрена? В целом для большинства больных эта болезнь протекает незаметно. Однако выраженная сухость во рту может приводить к кариесу и потере зубов, а сухость глаз – к повреждению роговицы и ее помутнению. При тяжелых системных формах болезни Шегрена могут серьезно страдать легкие, кожа, нервные волокна и снижаться количество клеток крови. Также у этой группы больных повышен риск заболеть лимфомой (болезнь лимфатических узлов), этот риск в течение всей жизни составляет около 5–10 %. Воспалительные заболевания мышц (полимиозит, дерматомиозит) Что это за болезни и почему они возникают? Полимиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание мышц; в отличие от дерматомиозита, при полимиозите никогда не поражается кожа. Выделяют несколько форм полимиозита: • первичный полимиозит, когда причину так и не удается найти; • полимиозит, ассоциированный с опухолью, когда пусковым фактором поражения мышц становится появление онкологического образования, например рака легких или кишечника; • полимиозит, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, когда есть воспаление мышц в рамках другой системной ревматической патологии, например системной красной волчанки; • миозит с включениями – редкая разновидность воспаления мышц, когда при биопсии мышцы обнаруживают непонятные белковые «тельца» внутри мышечных волокон; • различные редкие формы миозита (эозинофильный, оссифицирующий, гигантоклеточный и другие). Дерматомиозит – это аутоиммунное воспалительное заболевание кожи и мышц. Причины возникновения болезни, как и при полимиозите, у большинства неизвестны, однако приблизительно у 20 % взрослых больных дерматомиозитом удается обнаружить некоторые опухоли (шейка матки, яичники, мочевой пузырь, легкие, поджелудочная железа, желудок). Возникают эти болезни достаточно редко, их распространенность всего несколько десятков случаев на миллион. Как правило, заболевают люди в возрасте 40–60 лет, причем женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины. Какие проявления у воспалительных заболеваний мышц? Основной симптом воспаления мышц – постепенно нарастающая слабость в конечностях. Слабость нарастает преимущественно в крупных мышцах бедер и плеч, и со временем становится трудно встать с кресла, подняться по ступенькам, почистить зубы, расчесаться. Обратите внимание, что виной тому именно не боль, а слабость в мышцах! Мышечная боль встречается всего у 25–50 % пациентов, и обычно она несильная. При прогрессировании болезни у некоторых больных возникает трудность в пережевывании пищи, глотании. В большинстве случаев болезнь прогрессирует медленно и могут потребоваться месяцы, чтобы слабость в мышцах стала очевидной. Реже встречаются острые формы, когда выраженная слабость развивается за считаные дни и недели. При тяжелых формах полимиозита может воспаляться даже сердечная мышца (миокардит), что приводит к появлению и быстрому нарастанию сердечной недостаточности. У некоторых пациентов также отмечаются неспецифические признаки воспаления: лихорадка, похудание, снижение аппетита, общая слабость, иногда могут беспокоить боли в суставах. При дерматомиозите слабость в мышцах развивается приблизительно у половины больных, однако обязательно присутствуют определенные признаки поражения кожи, которые могут предшествовать или возникать параллельно появлению слабости в мышцах. К типичным кожным симптомам болезни относят фиолетовые высыпания на веках (гелиотропная сыпь), фиолетовые элементы на коже тыла кисти над суставной поверхностью, а также локтевой областью (симптом Готтрона). Существует редкая агрессивная разновидность болезни – MDA-5-ассоциированный дерматомиозит, при котором высыпания Готтрона разрушаются и формируются язвы. Для пациентов с дерматомиозитом характерна повышенная фото-чувствительность, то есть непереносимость солнца. Даже небольшое пребывание под ультрафиолетовыми лучами способствует появлению высыпаний красно-фиолетового цвета в области лица (имитация «бабочки» как при волчанке), в области декольте или задней части шеи и плеч, эти высыпания часто сильно зудят. На волосистой части головы могут быть изменения кожи, напоминающие псориатические бляшки, также сопровождающиеся интенсивным зудом. У части больных кожа околоногтевой области становится красного или фиолетового цвета, отмечается избыточный рост кутикулы, нередко с элементами кровоизлияний. В некоторых случаях формируется «рука механика» – утолщение кожи ладоней с множественными трещинками. Около 10 % больных с дерматомиозитом или поли-миозитом имеют поражение легких – это серьезное осложнение болезни, требующее более интенсивной терапии. Острую форму заболевания с лихорадкой, воспалением мышц (необязательно!), феноменом Рей-но, поражением кожи ладони по типу «руки механика», воспалением суставов и легких (самая важна часть!) врачи выделяют в отдельную разновидность заболевания и называют антисинтетазным синдромом. Этот синдром часто ассоциирован с наличием в крови антител к Jo-1. Как диагностируют воспалительные заболевания мышц? Полимиозит можно заподозрить именно у людей среднего и пожилого возраста, когда в течение нескольких месяцев развивается выраженная мышечная слабость в руках и ногах. Как правило, в крови обнаруживают существенное (в десятки раз!) повышение активности мышечных ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), что указывает на возможное воспаление мышц, нередко выявляют повышенные значения СОЭ и С-реактивного белка. Приблизительно у 20 % больных в крови обнаруживают специфические антитела, которые атакуют мышцы и встречаются почти только при полимиозите (Jo1, SRP, Ku, Mi-2 и другие), около 50 % пациентов могут иметь и другие антитела, которые часто встречаются и при самых разных аутоиммунных системных заболеваниях (SSA, SSB, RNP и другие). Важно помнить, что у большинства людей с полимиозитом антитела в крови так и не обнаруживаются. Дополнительным подтверждением диагноза служит ряд инструментальных исследований. Наиболее часто проводят электронейромиографию (ЭНМГ) – это исследование позволяет уточнить, почему развивается слабость в мышцах, из-за проблем с нервными волокнами или из-за воспаления мышечной ткани. В последние годы стали использовать МРТ плечевых и бедренных мышц для уточнения воспаления в этих областях. Самый надежный способ подтвердить диагноз полимиозита – провести биопсию мышцы, как правило, кусочек ткани берут из дельтовидной или бедренной мышцы, оптимальный участок для ее взятия определяется при ЭНМГ или МРТ. После проведения биопсии мышцы полученный материал исследуют под микроскопом и подтверждают или исключают воспаление. Биопсия мышц крайне важна для постановки редкой (атипичной) формы полимиозита – полимиозит с включениями. Диагноз дерматомиозита устанавливают по тем же критериям, что полимиозита, с важной составляющей – обязательно должно быть типичное для этой болезни поражение кожи. Помните: существуют формы дерматомиозита со слабым поражением мышечной ткани (гипомиопатический дерматомиозит) или с изолированным поражением кожи (амиопатический дерматомиозит). Дифференциальный диагноз воспалительных заболеваний мышц проводят с большой группой наследственных и неврологических заболеваний мышц, очень важно своевременно найти необходимого специалиста для установки точного диагноза и подбора лечения. Как лечат воспалительные заболевания мышц? Общие правила: избегать любого солнца при дерматомиозите – это достоверно вызывает обострение заболевания – и не забывать тренировать мышцы. Длительное воспаление мышц, а в дальнейшем – прием преднизолона, способствуют мышечной атрофии. Рекомендуется как можно чаще выполнять обычные лечебные упражнения, направленные на поддержание тонуса в мышцах бедер и плечевого пояса. При выздоровлении и уменьшении мышечной слабости приветствуются ходьба, плавание, велосипед или более активная лечебная физкультура. В самом начале лечения при выраженной мышечной слабости у больного врачи используют высокие дозы преднизолона (60–80 мг в сутки), также могут быть назначены капельницы с метилпреднизолоном (пульс-терапия). Делается это для того, чтобы сохранить мышцы диафрагмы и межреберные мышцы, участвующие в дыхании, а также устранить затруднения глотания из-за слабости мышц шеи. Обычно высокие дозы преднизолона назначают на несколько недель, а после улучшения самочувствия больного и стабилизации его состояния количество преднизолона, разумеется, снижается. В большинстве случаев вместе с преднизолоном одновременно назначают метотрексат или азатиоприн. Эти препараты способны усилить борьбу с болезнью, способствуют более быстрому снижению глюкокортикоидов (преднизолона) и уменьшают частоту обострений заболевания в будущем. Если несмотря на подобное лечение болезнь по-прежнему упорствует и сохраняет свою активность, в качестве альтернативных препаратов (вместо метотрексата или азатиоприна) могут рассматриваться циклофосфамид, микофенолата мофетил, циклоспорин А, такролимус. В последние годы при полимиозите стали использовать биологические препараты – ритуксимаб, а также препараты человеческого внутривенного иммуноглобулина. Важно помнить, что полимиозит и дерматомиозит – хронические заболевания, требующие многолетнего лечения. Чем мне грозят воспалительные заболевания мышц? Воспалительные заболевания мышц – серьезные болезни, которые требуют очень большой совместной работы врача и пациента. В начале болезни требуется избежать проблем, связанных с дыханием и нарушением глотания, которые могут возникнуть в результате ее высокой активности. Далее очень важно максимально разгрузить гормоны (преднизолон), так как проблемы мышечной слабости могут быть связаны уже не с активностью заболевания, а с использованием глюкокортикоидов. Важно не пропустить начало поражения легких и сердца при этих заболеваниях, так как это может приводить к серьезным осложнениям. Очень много нюансов нужно учитывать и много трудностей необходимо преодолеть для успешной борьбы с воспалительными заболеваниями мышц. Псориаз Что это за болезнь и почему она возникает? Псориаз – распространенное хроническое воспалительное заболевание кожи с многочисленными и разнообразными проявлениями. Этой болезни подвержены около 2–3 % населения Земли. Мужчины и женщины болеют в равной степени. Псориаз может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего первые кожные высыпания появляются до 20 лет, а второй пик болезни приходится на период между 50 и 60 годами. Существует наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Возможными факторами развития или провокации псориаза часто бывают инфекции (например, стрептококковая ангина), стресс, злоупотребление алкоголем, курение, низкий уровень витамина D, избыточная масса тела, а также некоторые лекарства (препараты лития, тербинафин, гидроксихлорохин, бета-адреноблокаторы и др.). Помните: псориазом нельзя заразиться, то есть он не передается от одного человека к другому даже при тесном общении! Какие проявления у псориаза? Основное проявление болезни – наличие псориатической бляшки. Псориатическая бляшка выглядит как хорошо очерченный участок видоизмененной покрасневшей кожи с многочисленными серебристо-белыми чешуйками на ее поверхности. При повреждении такая бляшка может незначительно кровоточить. Так выглядит обыкновенный (простой или вульгарный) псориаз – самая распространенная форма болезни (около 80 %). Ряд пациентов ощущают зуд, болезненность или дискомфорт кожи в области бляшки. Самые любимые места псориаза – это волосистая часть головы, ушная раковина, разгибательные поверхности локтей и колен, половые органы, однако поражаться может любая часть кожи.