В тот момент, когда он говорил это, я услышал громкое «Ох!». – Просто прикусил щеку изнутри, – сказал Пеппер. Он объяснил, что это происходит постоянно, если он не сосредоточен на жевании и глотании. Научное обоснование сознательного контроля. Когда мы гуляли вместе, Пеппер часто задавал мне один и тот же насущный вопрос: возможно ли, что с помощью осознавания ходьбы он нашел способ использовать для организации движения другие части своего мозга? Думаю, он так и сделал, «разоблачив» существующие нейронные сети, распавшиеся из-за неиспользования, и передав их функции другим сетям. Он мог научить других ходить быстрее, более свободно, помахивать руками, избавиться от сутулости и шарканья – часто всего лишь за несколько минут, чему я был свидетелем. Насколько мы знаем, такие быстрые перемены в мозге могут произойти лишь одним способом. Ранее существовавшие нейронные сети «разоблачаются» или растормаживаются. Со временем связи в этих сетях могут укрепляться нейропластическим образом. Логическое объяснение эффективности сознательной ходьбы коренится в анатомии и функциях черной субстанции (части мозга, где потеря дофамина ощущается наиболее остро) и базальных ядер, частью которых она является. Базальные ядра представляют собой комок нейронов в глубине мозга; их активация видна на фМРТ, когда человек учится формировать сложные последовательности мыслей и движений[42]. Многочисленные исследования показали, что базальные ядра помогают нам формировать автоматические программы сложных действий в повседневной жизни, выбирать и инициировать эти действия. Многие из них мы принимаем как должное – подъем с кровати, умывание, одевание, чтение, письмо, работу на кухне и так далее, – но каждое из этих занятий мы осваивали шаг за шагом, пока они не стали привычными и автоматическими. Когда дофаминовая система в базальных ядрах не работает, людям становится трудно выполнять сложные моторные последовательности или автоматизировать новые действия. Также становится трудно усваивать новые цепочки взаимосвязанных мыслей[43], поэтому людям с болезнью Паркинсона требуется огромное терпение, как для движения, так и для приобретения сложных когнитивных навыков. В «автоматизации» мысленных и двигательных последовательностей есть определенные преимущества. Если действие совершается автоматически, человеку не приходится сознательно концентрироваться на нем, и он может использовать в это время свой разум для других целей. С точки зрения эволюции охотник может бродить по лесу, сосредотачиваясь на своей добыче. Такое «частичное осознавание», при котором он двигается, наблюдает за добычей и снова двигается, позволяет ему выполнять несколько действий одновременно, и по крайней мере одно из них может быть сложным. В повседневной жизни люди могут одновременно одеваться и слушать радио или машинально есть и поддерживать умный разговор. Но люди с поврежденными базальными ядрами не могут хорошо делать и то и другое; достаточно вспомнить Пеппера, который прикусил себе щеку. Он может хорошо вести автомобиль, если сосредоточится, но иногда пропускает поворот, если надоедливый гость из-за границы засыпает его вопросами. Мы совершаем сложные автоматические действия – даже такие «естественные», как ходьба, – в два этапа. Сначала мы заучиваем их, уделяя пристальное внимание каждой детали. (Подумайте о ребенке, который учится играть на фортепиано.) Фаза сознательного обучения предшествует автоматической и требует направленных умственных усилий. В ней участвуют префронтальные области коры (расположенные за лобными долями) и подкорковые области (глубоко внутри мозга). Лишь после того как ребенок усваивает все подробности, в игру вступают базальные ядра и позволяют ему собрать отдельные детали в автоматическую последовательность (мозжечок также принимает участие в этом процессе). Поскольку базальные ядра Пеппера не функционируют, ему пришлось научиться уделять осознанное внимание каждому движению, активируя префронтальные и подкорковые области, как делает ребенок, который учится ходить. Одна из принципиальных трудностей, с которыми сталкиваются больные паркинсонизмом, – это инициация новых движений. К примеру, если вы поместите небольшой бугорок на пути у больного, он остановится и будет готовиться переступить через него. Но может случиться, что после остановки он окажется не в силах начать новое движение и остается стоять, поскольку черная субстанция – та часть базальных ядер, которой особенно не хватает дофамина, – работает с перебоями. Именно черная субстанция отвечает за инициацию автоматических последовательностей движения[44]. Хотя больной останавливается и выглядит застывшим, невролог Оливер Сакс указывает, что с помощью другого человека он без труда может начать новую последовательность движений. Сакс напоминает о знаменитом случае с английским футболистом, страдавшим болезнью Паркинсона[45]. Он целый день сидел неподвижно, но когда ему бросили мяч, он поймал его, вскочил на ноги и побежал, делая трюки с мячом. Иногда ритмичной музыки бывает достаточно, чтобы инициировать движение у застывшего больного. Сакс также указывает, что пациенты с болезнью Паркинсона могут казаться немыми, пока с ними не заговорят, или неподвижными, если не поманить их, на что они хорошо реагируют. Им требуется другой человек, чтобы начать разговор, так как они не могут сделать это самостоятельно. Сакс пишет: «Главной проблемой всех расстройств с симптомами болезни Паркинсона является пассивность…[46] а главным средством ее решения является активность (правильного рода). Суть этой пассивности заключается в особых затруднениях с внутренней саморегуляцией и инициацией нового действия, а не в способности реагировать на внешние раздражители. В самых крайних случаях это значит, что человек совершенно не в состоянии обслуживать себя по собственной инициативе, хотя легко выполняет все те же действия с помощью других людей… В менее острых случаях пациент частично сохраняет способность к самообслуживанию, используя сохранные способности и функции для регуляции нарушенных или «дезактивированных»… Таким образом, проблема заключается в подборе постоянно действующего и эффективного стимула». Поясняя, как внешняя мотивация может помочь человеку с острой формой болезни Паркинсона начать движение, Сакс описывает эффективное кратковременное вмешательство, которое само по себе не является лечением. Это очень похоже на метод, который использовал Пеппер. Но Пеппер не нуждался в участии другого человека, протягивающего «руку помощи» его мозгу, так как нашел способ использовать здоровые части своего мозга для замещения утраченных функций базальных ядер и черной субстанции, инициирующих последовательность движений. Перестройка нейронных сетей в его мозге стала возможной благодаря постоянной выработке факторов роста, стимулируемой регулярной активной ходьбой. Пеппер решил проблему, описанную Саксом, и обеспечил себя «постоянным и эффективным стимулом» благодаря методике осознанной ходьбы. Помощь другим людям. Наблюдая за прогулками Пеппера, я гадал, могут ли другие люди достичь такого же устойчивого сознательного контроля, как он. Его метод ходьбы несомненно был замечательным нейропластическим достижением, образцом сосредоточенности, необходимой для сохранения имеющихся здоровых нейронов. Это напоминало сосредоточенное внимание, которое скалолаз должен уделять каждому движению на горной круче, или полную сосредоточенность мастера тай-цзи на каждом движении суставов, дыхании и сокращении мышц. Но временами я опасался, что Пеппер был человеком, попавшим в один из кругов ада, по Данте. Он так долго жаждал снова стать подвижным; теперь его желание осуществилось, но лишь с условием, что он концентрировал внимание на каждом сокращении и расслаблении мышц. Да, он ходил, но какой ценой? Не утратил ли он способность к свободному и непосредственному мышлению? Поэтому я обратился к нему с вопросом: – Как вы можете постоянно следить за всеми вашими движениями и ощущениями, но в то же время разговаривать и даже получать удовольствие от этого? Разве это не обременяет вас? А про себя я спрашивал: могут ли другие, не обладающие таким упорством, повторить его подвиг? – Меня не тяготит, что приходится все время следить за движениями, – ответил он. – Это была трудная задача, и меня часто забавляет, что происходит, когда я теряю сосредоточенность. Но я определенно не жалуюсь, ведь теперь я могу делать гораздо больше, чем раньше. Хотя Пеппер настаивал, что ему приходится следить за каждым движением, я начал подозревать, что его мозг иногда «автоматизирует» новый способ ходьбы, освобождая разум для других занятий. Иногда во время оживленных бесед он иногда начинал подволакивать ногу, но в других случаях мне казалось, что он погружен в глубокое раздумье, но ходит нормально. Может быть, его черная субстанция начинает самовосстанавливаться при помощи высвобождения нейротрофических факторов роста, таких как GDNF? Когда Пеппер достиг успеха в своей методике осознанной ходьбы, его врач, жена и дети заметили, как улучшилось его состояние. Он стал читать статьи о нейропластичности и другие исследования, посвященные влиянию физических упражнений на выработку факторов роста нейронов в головном мозге. Он обнаружил важное исследование группы д-ра Майкла Зигмонда из Питтсбургского университета[47], демонстрировавшее, что животные, чьи дофаминовые нейроны были разрушены химическим способом, были менее склонны к развитию симптомов болезни Паркинсона при условии физической нагрузки. Пеппер распространил эту информацию среди других больных паркинсонизмом, записался в местную группу поддержки и в конце концов возглавил ее. Как всегда, он взялся за дело всерьез, неустанно повторяя, что физические упражнения – это не дополнительная, а обязательная часть лечения симптомов болезни Паркинсона. Его каждый раз удивляло, когда другие пациенты не следовали его совету. Способность ходить – это естественный ресурс, которым мы все располагаем, но он обнаружил, что большинство людей предпочитает ездить в автомобиле, а не ходить пешком. Теперь, когда физическая нагрузка больше не является необходимостью, лишь самые мотивированные пациенты соглашаются терпеть ее. Пеппер часто не понимал, почему другие больные не были так же мотивированы, как он сам. Он начал верить, что акцент на лекарственную терапию болезни Паркинсона имел побочный психологический эффект, делавший пациентов еще более пассивными в борьбе с болезнью, которая сама по себе способствует пассивности. В обычной модели терапии пациенты принимают лекарство и ждут, пока на рынке не появится еще лучшее лекарство. Визиты к врачу состоят из проверки темпов развития болезни и наблюдения за побочными эффектами. Терапия превращается в гонку между ухудшающимся состоянием пациентов (над которым они не властны) и фармакологическими исследованиями (над которыми они тоже не властны). Ответственность за благополучие пациентов перекладывается на других. Пеппера беспокоило, что упор только на лекарственную терапию может усугублять развитие болезни. Пеппер посетил более десятка разных групп поддержки по всей Южной Африке и со временем обнаружил, что может помочь каждому пациенту, с которым он работает, улучшить свою походку. Одним из таких пациентов была Уилна Джеффри. Уилна болела паркинсонизмом в течение четырнадцати лет, но ее походка по-прежнему была нормальной и уверенной. Ей семьдесят три года, она блондинка и любит стильно одеваться; она двигается быстрее и изящнее большинства людей ее возраста, но также уделяя больше внимания движению, что свидетельствует о ее знакомстве с методом сознательной ходьбы Пеппера. Когда мы с ней сидели в кафе клиники Саннингхилл в Йоханнесбурге, я мог видеть лишь слабый тремор ее запястья и один раз – легкое подергивание ноги. Уилна, овдовевшая в 1995 году, имела двоих детей, но ее сын погиб в автомобильной аварии. Дочь живет в Ньюкасле, в Австралии. – В 1997 году я вдруг заметила, что не могу правильно поставить подпись, – сказала она мне. Она встретилась с несколькими врачами, в том числе с главой отдела дегенеративных расстройств Центральной больницы Йоханнесбурга, и в 1998 году ей поставили диагноз «болезнь Паркинсона». Не имея поблизости членов семьи, она не могла полагаться на них, как делает большинство других пациентов. – Когда мне поставили диагноз, я не хотела слышать об этом. Я все отрицала, но потом начался тремор. Врач посадил меня на синемет, потом на азилект, сталево и пексолу. В результате тремор рук немного уменьшился, но одна нога «непроизвольно тряслась», и она приобрела шаркающую походку. От общего знакомого она узнала, что Джон Пеппер работает с пациентами на общественной основе, и позвонила ему. Когда они впервые встретились, она была сгорбленной, физически разбитой и настолько деморализованной, что не видела для себя никакого будущего. – Через три сеанса вместе с ним мое отношение к болезни Паркинсона в целом стало более позитивным, – говорит она. Он дал ей мужество для стремления к нормальной жизни, несмотря на болезнь. Он приезжал к ней домой, анализировал ее походку и другие симптомы. Он включил ее в программу «Бегай/ходи ради жизни» и посоветовал продолжать растяжку и физиотерапию. Теперь она преодолевает восемнадцать километров в неделю в стиле быстрой ходьбы Пеппера и сознательно контролирует каждый шаг. Он научил ее методике осознанного движения, чтобы она могла держать бокал, не расплескивая его, а также научил корректировать голос (который становится очень слабым у многих больных) с помощью упражнений. Она посещает бассейн три раза в неделю. – Я не плаваю на расстояние, – говорит она. – Я выполняю приседания и поочередно поднимаю ноги для растяжки. Я также делаю большую разминку по утрам до того, как встаю с постели, и выполняю массу базовых упражнений. Уилна продолжала принимать лекарства, тем самым показывая, что упражнения могут быть полезны для пациентов, которые находятся на медикаментозном лечении. Все ее друзья заметили, как улучшилось ее состояние. Уилна выросла на ферме, в детстве ездила верхом и всегда была физически активной; возможно, поэтому она смогла приступить к серьезным упражнениям на более позднем этапе жизни. Теперь ее походка выглядит нормально, несмотря на болезнь Паркинсона. – Когда я вижу других пациентов, то понимаю, что выгляжу почти здоровой по сравнению с ними. В повседневной жизни я могу делать что хочу: водить автомобиль, играть в гольф и даже в теннис, если нужно. – Что происходит, когда вы не занимаетесь упражнениями? – спросил я. – Если я не выполняю свой комплекс упражнений, то сразу ощущаю последствия. Тело становится очень жестким, начинаются судороги, общее состояние ухудшается. – Ваш врач знает, что вы занимаетесь упражнениями? – Да. Мой невролог – Дэвид Андерсон, и он очень сердится, если я не выполняю его указания. Он рекомендует физические нагрузки и биокинетику, особенно ходьбу. – В каких отношениях болезнь теперь ограничивает вашу жизнь? – Я не могу выполнять несколько задач одновременно. Если мы отправляемся на вечеринку и я стою с коктейлем, а потом беру что-нибудь поесть, то начинаю дрожать или проливаю напиток. Я долго вожусь, когда открываю сумочку, особенно если время поджимает. Когда я одеваюсь, то иногда сражаюсь с крошечными застежками. Мне нельзя торопиться, потому что, если я начинаю торопиться, у меня все валится из рук. Если я стараюсь срочно отправить электронное письмо, то нажимаю неправильную клавишу. Тогда меня разбирает досада, и я все бросаю. Уилна говорит, что, хотя ее состояние ухудшается далеко не с такой скоростью, как у тех, кому поставили диагноз одновременно с ней, она думает, что болезнь прогрессирует «очень медленно и постепенно, потому что я долго не подволакивала ногу и теперь этого не делаю». Она черпает вдохновение у Пеппера. – У него африканская энергия, – говорит она. – Это южноафриканское выражение. Оно означает, что у него невероятный запас энергии. Когда мы ходим вместе, я не поспеваю за ним. Но, по ее словам, такая подвижность уже привела к подозрениям на его счет, и некоторые неврологи говорят: «Знаете, в наших кругах люди утверждают, что у него нет болезни Паркинсона». Разногласия. Огромное количество усилий, направленных на помощь окружающим, не осталось незамеченным, и сообщество больных паркинсонизмом придерживалось чрезвычайно высокого мнения о Джоне Пеппере. В 1998 году он стал председателем организации, объединяющей больных в Южной Африке на общественных началах, и переизбирался пять раз подряд. Под его руководством организация оказывала поддержку страдающим людям, помогала формировать новые группы поддержки, распространяла информацию об исследованиях и новых лекарствах и представляла сообщество больных на встречах с фармацевтическими компаниями и медицинскими организациями. Пеппер задался целью убедить людей, что болезнь Паркинсона – это не смертный приговор, а вполне управляемое состояние. В августе 2003 года на ежегодном общем собрании вице-председатель высказался в том смысле, что многолетняя несменяемость председателя не идет на пользу любой организации. Пеппер, избиравшийся пять раз подряд, почитал это разумным и справедливым и согласился не выдвигать свою кандидатуру на следующий срок. Потом вице-председатель был избран председателем, а Пеппер занял пост вице-председателя. В то время он собирался опубликовать на собственные средства книгу «Жизнь с диагнозом «болезнь Паркинсона» существует». Для оповещения других людей он возил с собой пробный экземпляр и однажды показал его женщине-неврологу, которого я буду называть «д-р О.». Пеппер встретился с ней в надежде получить полезный совет и распространить информацию о своем методе ходьбы. Он не пытался установить отношения «доктор – пациент», и она не предлагала ему показать свою медицинскую карту и не проводила осмотр. – Я спросил ее мнение о моей книге, – говорит Пеппер. – Она была очень необщительной. Она не прикасалась ко мне и не задавала вопросов о моем состоянии. Она ни разу не выходила из-за стола во время разговора со мной. Кроме д-ра О., Пеппер обратился за комментариями об улучшении своей книги к другому неврологу, медицинскому советнику его группы поддержки, которого я буду называть «д-р П.». (Наряду с третьим неврологом, д-ром К., о котором упоминается ниже, я буду называть всех троих «посторонними неврологами», потому что они не лечили Пеппера.) Д-р П. прочитал книгу и 2 июля 2004 года отправил Пепперу электронное письмо со своим отзывом. Д-р П. сказал, что он «очень впечатлен» книгой Пеппера, особенно его идеями об использовании фронтальных долей мозга для методики сознательной ходьбы. Вместе с тем он отметил: «Проблема в том, что по всем признакам у вас нет типичной болезни Паркинсона, как мы ее знаем… Для подавляющего большинства пациентов ваш подход ДОЛЖЕН применяться как дополнение к лекарственной терапии… Люди, страдающие болезнью Паркинсона, нуждаются в лекарствах, и мы окажем им крайне дурную услугу, если откажемся от этого». На тот случай, если Пеппер вдруг не признает первостепенную важность лекарственной терапии, д-р П. высказал опасение, что Пеппер может уподобиться южноафриканским активистам движения против СПИДа, пропагандирующим употребление чеснока и африканского картофеля вместо лекарственных препаратов. Он добавил, что у Пеппера, вероятно, имеются симптомы паркинсонизма, что не равнозначно болезни Паркинсона, и что паркинсонизм может быть следствием энцефалита (вирусной инфекции мозга), от которого людей можно излечить. Электронное письмо было составлено в вежливых, уважительных, а иногда и восхищенных тонах. Проблемой для Пеппера было утверждение, что по всем признакам у него нет типичной болезни Паркинсона. Это противоречило мнению его лечащего врача, д-ра Кагановича, который знал его много лет, проводил физический осмотр и делал подробные записи в медицинской карте Пеппера, включающие комментарии всех неврологов, которые лечили его и документировали результаты осмотров, признаки и симптомы, которые привели к постановке диагноза болезнь Паркинсона без всяких предположений об атипичности. Кроме того, д-р Каганович наблюдал Пеппера на продромальной стадии болезни, когда началось развитие симптомов паркинсонизма; потом он видел, как эти симптомы проявились в полную силу еще до того, как Пеппер начал программу упражнений; и наконец, он наблюдал, как Пеппер кропотливо приводит свой метод в действие и постепенно добивается контроля над многими симптомами. Д-р П. упустил из виду тот факт, что Каганович написал предисловие к книге Пеппера, подтверждавшее его диагноз и гласившее, что под его наблюдением Пеппер «смог обойти стандартную терапию своим упорством и оригинальным мышлением». Ясно, что не все соглашались с атипичностью диагноза Пеппера. Для д-ра Кагановича атипичным был не диагноз, а то, что Пепперу удалось сделать со своим диагнозом. Доктор П. не проводил физический осмотр Пеппера и не видел его полную медицинскую карту. Просто логика подсказывала ему, что болезнь Паркинсона является прогрессирующим дегенеративным расстройством, а между тем Пепперу не становилось хуже. И он, казалось, предполагал, что болезнь Паркинсона не может быть существенно замедлена с помощью иных средств, кроме лекарственных препаратов. 17 августа 2004 года группа поддержки направила Пепперу письмо с комментариями д-ра П. о его книге и предложила Пепперу немедленно подать в отставку (тогда он был вице-председателем). В письме также говорилось: «Мы согласны с нашим медицинским советником, что ваша книга дает людям с болезнью Паркинсона ложную надежду, поэтому мы больше не можем поддерживать ее». Председатель снова написал ему 25 августа: «Вы связываете свое выздоровление с физическими упражнениями и позитивным мышлением, исключая лекарственные препараты, что противоречит мнению неврологов, связанных с нашей ассоциацией». На собрании группы 14 сентября 2004 года, организованном одним из сторонников Пеппера для прояснения ситуации, д-р О., которая к тому времени была назначена вторым медицинским советником группы, спросила председателя, почему Пепперу предложили подать в отставку. В протоколе собрания указано, что немного раньше в том же месяце, на информационной встрече в Дурбане, где присутствовал председатель, третий невролог (д-р К.) «сказал мистеру Пепперу, что у него нет идиопатической болезни Паркинсона[48]… [потому что] его болезнь не прогрессирует и он не принимает никаких специальных лекарств». Опять-таки вывод основывался на том, что поскольку только лекарства могут замедлить развитие болезни, то если Пеппер не принимает лекарств, значит, его диагноз был неправильным. Пеппер, насколько ему самому было известно, никогда не встречался с д-ром К. и не разговаривал с ним. – Доктор К. никогда не обращался ко мне и не осматривал меня, – сказал он. – Его мнение было основано на личном впечатлении во время встречи. Тем не менее он сделал заявление, обращенное ко всем присутствующим. Итак, посторонний невролог снова подвергал сомнению диагноз Пеппера и делал это публично, так как ему показалось с другого конца зала, что Пеппер двигается слишком уверенно. Пеппер продолжает: